Ce este diabetul de bronz (hemocromatoza)?

Hemocromatoză (alte nume - Bronz Diabet, pigment ciroza) se referă la boli generale caracterizate prin tulburări ale metabolismului fierului, conținutul său ridicat în serul sanguin, și acumularea de fier in organe interne si tesuturi. Este relativ rare, și cea mai mare parte bărbați.

Simptome si semne de diabet Bronz

Oamenii de stiinta considera hemocromatoza este o boală ereditară, dar nu toți pacienții au o mutație a genei. Medicii izolat diabet primar din bronz (cauzate de ereditar) și hemocromatoza secundar (dezvoltat sub influența factorilor declanșatori). Excesul de fier se acumuleaza in ficat, pancreas, mușchi cardiac, pituitară și pielea la acumularea unei mase critice (aproximativ 20 grame), iar când depășește acest prag se manifestă cu diabet de bronz.

Secundar ciroză pigment este frecvent observata la fumatori cronice si alcoolici, deoarece metabolismul este afectat ficatul și hemoglobinopathies. Boala este văzută la persoanele care suferă de anemie sau boli de sange, cu transfuzii de sânge, și la persoanele care iau pe termen lung sau suplimentarea necontrolată de fier.

Nu există dovezi ale etapei inițiale a bolii, ca atare, nu este - ele sunt caracteristice diferitelor tulburări (slăbiciune, scădere în greutate, dureri abdominale și instabilitate BP).

Simptome specifice - modificări ale culorii pielii de la gri la normal, și apoi nuanțele de bronz, apar mai târziu. Schimbarea culorii pielii vizibil în primul rând pe corp față și partea superioară, apoi la partea din spate a mâinilor, organele genitale si picioarele. Destul de des întunecați post-operatorie sau cusături posttraumatice și tivuri.

Unul dintre simptomele este de a reduce cantitatea de păr, inclusiv corp. Pacientul se plânge de limitare a mobilitatii articulatiilor si a functiei hipofiză afectata Bolivară apare pierderea parțială a funcției sexuale, precum și un număr de caracteristici sexuale secundare. Pot exista întreruperi în inima și dezvoltarea diabetului zaharat.

Simptomele pot fi similare cu simptomele in diabet ostrov primar - sete, foame, glicozurie și poliurie, și, în cazuri severe - acidoza, cetonuriei și cantități crescute de corpi cetonici în sânge.

Diagnosticul primar poate detecta o splină și ficat mărit, reclamații tipice și aspectul pacientului, prezența factorilor de risc declanșatori boli necesită laborator și examene instrumentale. Atunci când studiile determină conținutul de fier al transferinei în sânge, feritina, analiza urinei efectuate și proba de sânge deferoksaminovuyu. Deoarece faza de legare a studiului - X-ray, ECG, CT și biopsia hepatică, care confirmă definitiv diagnosticul de simptome tipice.

Tratamentul se efectuează într-un spital - auto-exclus, așa cum bloodletting este necesar. În tratamentul viitoare pot fi efectuate pe o baza ambulatoriu, cu evaluarea periodică obligatorie a pacientului, precum și în scopul de corecție suplimentare. Astfel, administrat restricții alimentare tratamentul profilactic al complicațiilor atribuite existente și potențiale.

Hemocromatoza fără tratament duce mortalitate de 100% în 5 ani. În timp util și adecvat de ajutor de tratament a preveni dezvoltarea de ciroza, cancer la ficat si alte patologii - vă permite să extindă durata de viață a pacientului până la 20 - 30 de ani. Cauza decesului a pacienților tratați pentru hemocromatoza - tratament în spitale prematură, sângerare, cancer la ficat și comă Kussmaul lui.